植入式骨導助聽器對於小耳症

系統對於小耳症

小耳症是一種先天性的疾病，根據羅慧夫顱顏基金會的統計，台灣每年的新生兒，約1500至2000名中就有一個小耳症寶寶，由此估計台灣每年約有200多個小耳症寶寶出生。

一、小耳症的主要成因~~

　　小耳症主要成因在於懷孕期間，形成下顎部份的胚胎血管產生了病變，造成的後續影響。一般而言，大部分的小耳症成因均非來自遺傳，而是在胚胎期內形成時產生的病變，但原因不明。

二、單純小耳症

　　主要是耳朵的缺損，可能包括外耳缺陷或閉鎖，內耳耳道狹窄或缺少耳道。大部分的孩子除了外耳的輕微畸型外，都會伴有不同程度的聽力障礙。小耳症因為耳蝸較小，因而導致耳道閉鎖，使病兒聽力受損；

　　最常見的情況就是是因為耳道缺損而導致聲波傳入的障礙，使得中耳及聽小骨無法發揮功能；如果畸型較為嚴重的，則包括中耳及聽小骨亦發育不全，因此更加深了傳導上的困難。這個時候聲音的傳入便得直接由頭骨感應音波再引起內耳細胞之擺動來感知。這一情形也說明了為什麼人類將耳朵緊閉仍然可以感知聲音。

　　以上所提到的聽力障礙被稱之為傳導性聽力障礙，一般可藉由手術重建或助聽器的幫忙來提升部分的聽力。但是當發育不全的程度更為嚴重時，內耳之構造亦被影響，造成了對神經之刺激電流的無法產生，也就使得大腦無法接收到來自外界的聲音。這種型式的聽力障礙

便被稱之為感應性或神經性聽力障礙，依其程度之不同，一般助聽器的幫助變得有限。

　　較令人憂心的是，多數醫師及病患家屬發現孩子罹患小耳症後，都忙著做電腦斷層、核磁共振等影響檢查，急著評估孩子重建整形的時機；但影像檢查無法檢測聽力，而聽力矯正應該優於外觀重建，因為聽障兒聽力矯正愈早開始效果愈好，出生1個月的新生兒即可開始配戴助聽器，對於未來聽力、語言及各項發展都有極大的幫助，若拖過6個月大的黃金治療期，效果即會大打折扣。

三、聽力的重建手術

　　聽力重建之手術可包括外耳道之重建及中耳構造之重建。在聽力問題部分，我們會提到聽力障礙可因耳部結構畸型之部位及程度而有傳導性及神經性聽力障礙之不同。而手術重建的目標則主要在矯正傳導性之部分。

　　重建手術的內容可包括耳道之開鑿，新的耳膜之設計，及中耳腔內聽小骨之重整並賦予活動性。

　　但因幼兒頭骨構造之特殊及本身發育畸型之故，不論是中耳構造或鄰近的血管、神經的走向千變萬化，這些都對手術帶來相當的危險。因此對小耳症之病童需否接受聽力重建手術便有其相當的條件。

　　雖然多數小耳症病兒都只發生在單側，但由於胚胎發育進展，頭顱顏面發育是同一時期，研究發現，顱顏畸形者併有兩種以上異常較常人高出10倍，因此，即使是單側小耳症，兩耳都有聽力障礙的機率還是比一般人高，不能輕忽。

　　一般而言，單側性小耳症之孩童，若健側之聽力屬正常或可矯正者，則只需先做外耳之整型手術，而不急於聽力之重建。

　　而若屬兩側性之孩子，除了重建手術以外,在內耳功能正常的情況下,則可利用骨傳導式助聽器來輔助聽力。

四、Baha v.s小耳症

目前有一個安全有效的方式à植入式骨導式助聽器。

　　Bone Anchored Hearing Aids, Baha, 簡稱為”巴哈”, 是一種藉由類似植牙的方式將傳音的鈦金屬植入頭顱骨內的一種骨傳導式助聽器裝置。它能將外界的聲音透過植入的鈦金屬直接傳導到頭顱骨中的內耳耳蝸，經由聽神經再傳到大腦的聽覺中樞，Baha的設計由於不經過外耳道以及中耳耳膜、聽小骨等空氣傳導的構造，因此特別適合於中耳或外耳道閉鎖或中耳構造已經遭到破壞的病人使用。

以上資料參考來源(網路資料) ︰

財團法人羅慧夫顱顏基金會/馬偕醫院林鴻清醫師/三總王智弘醫師